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先天性非大疱性鱼鳞病

发布时间:2020-08-2850533次浏览

根据临床表现,先天性非大疱性鱼鳞病患者出生时即有皮肤发红,角质样增厚,鳞屑如铠甲状广泛分布于整个身体。鳞屑脱落后,留下湿润面。可有松弛性大疱。四肢屈侧和皱襞部受累较重,如腹股沟、腋窝、奈窝、肘窝等可见灰棕色疣状鳞屑,那么对于此病,患者该如何治疗呢?

本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16角蛋白基因突变有关,属于遗传性疾病,无法针对病因进行治疗,主要是进行对症处理。治疗方法类似板层样鱼鳞病,可外用及口服维A酸。如疱液内分离出化脓性病原菌,可加用抗生素直至病原菌培养阴性。

本病属于显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是常染色体显性遗传。染色体疾病本身无法治疗,也无法预防。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,若是严重的染色体畸变性疾病,可根据检测结果明确是否需要进行人工流产,以避免疾病患儿出生。

由于本病皮肤角化明显,常伴有明显的脱屑,造成皮肤的完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。

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