法洛四联症基本常识
发布时间：2020-12-1026466次浏览
从母体带来的病为先天的疾病，像法洛四联症这样的先心重疾病是否可以在母亲备孕的时候就避免呢，答案是肯定的，只要孕前检查充分，孕期保养得当，是完全可以避免胎儿患上先心，现在我们来了解一下哪些是法洛四联症基本常识？
我们要了解法洛四联症最基础的知识，就需要知道它的因由，现在让我们来了解一下。
法洛四联症是一种先天性心脏病，是比较常见的一种心脏发育畸形，主要有四种心脏结构的畸形：右心室肥厚、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道梗阻(肺动脉狭窄)，所以叫法洛四联症。患有这种疾病的孩子，会在吃奶、哭闹、情绪激动、寒冷时出现口唇、指甲、皮肤青紫，一般在生后 3～6 个月症状比较明显，病情是否严重主要取决于右心室流出道梗阻的程度。在不治疗的情况下，患儿一般在幼儿期即死亡，很少的患者可以活到 30 岁。经过手术纠正后，大部分患儿可以正常生活。
一般由心脏外科进行治疗。儿童生病的话，选择儿童医院的心脏外科更加合适。
到目前为止，包括法洛四联症在内的所有先心病的发病原因，都还不完全清楚，但肯定是遗传基础和孕期致畸因素共同作用的结果。
小儿法洛四联证的症状有：
(1)青紫 为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。
(2)呼吸困难和缺氧性发作 多在生后6个月开始出现，表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、意识丧失或抽搐。其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。
(3)蹲踞 为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿，常喜欢大人抱起，双下肢屈曲状。
(4)杵状指(趾) 患儿长期处于缺氧环境中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指(趾)端膨大如鼓槌状。
以上介绍为法洛四联症最基本的常识，希望能对大家有帮助。
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法洛四联症有什么临床表现
法洛四联症临床上会出现右向左的分流，右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起，会出现典型的青紫现象。他的动脉血中有静脉血掺杂，所以氧含量会比较低，孩子最突出的表现为青紫，青紫可表现为口唇青紫。法洛四联症是一种常见的青紫型先天性心脏病。对于青紫型的先天性心脏病，实际上是存在四种解剖结构的畸形。另外，孩子由于动脉血氧分压的降低，所以当他活动或走几步，突然会感觉到比较胸闷、憋气，有可能会出现蹲踞现象。他要蹲下来稍微的缓一缓，过一会感觉舒服点，又开始行走。现象医学上叫“蹲踞现象”，也是法洛四联症常见的临床表现。此外，对于法洛四联症的孩子，由于缺氧持续存在，所以有可能还会造成一些指端的变化。四肢的末端会出现杵状指，比较膨大。末端比较膨大，所以又叫做杵状指，这是典型的法洛四联征的临床表现。临床最需要记住的一点就是，它是青紫现象，会表现为缺氧，尤其是剧烈运动、哭闹以后会特别的明显。
法洛四联症术后需要注意那些
法洛四联症一旦发现之后，这是需要积极地进行手术治疗的，这样可以减轻他的缺氧状态，改善他的青紫的现象。那么在手术之后，我们要注意哪些问题呢，首先，它作为一个正常的手术之后，我们要给孩子保持充足的能量，提供足够的营养，所以可以给他补充热量，补充蛋白质。那么除了饮食上以外，还要注意一点，适量地限制孩子的活动，因为手术之后它的这种新功能，还没有得到一个很好的修复，所以说，这时候不能像正常的孩子一样，进行正常的一些跑闹跑跳，或者是一些玩耍之类的，要根据他的心功能的情况，对他的活动要适当地限制。最重要的，就是倡导他要及时地休息。另外对于法洛四联症的孩子，手术之后，我们要定期地给他进行复查。复查又包括听诊，听听还有没有杂音。另外也包括，给孩子做一些心电图的检查，此外就是B超的检查，看他还有没有这种分流，还存不存在这种肺动脉的高压等等。这些都是，对于一个法洛四联症的孩子，手术之后应该注意的问题，要密切观察孩子的病情，另外要定期进行一个就诊，看看他的新功能恢复的情况。
法洛四联症能痊愈吗
法洛四联症能否痊愈，这要看看法洛四联症，它存在的这四种机型，它的程度如何。因为它存在着四种机型，包括室间隔的缺损，包括肺动脉的高压，另外还包括主动脉的骑跨，此外最后一点就是，包括右心室的肥厚，所以对于法洛四联症的孩子，由于他这四种畸形的这种存在，所以相对来说，还是比较常见比较复杂的一个疾病。当然对于法洛四联症，这种右向左的分流，现在手术应该来说，我们已经开展了很多年，手术相对来说也很成熟，所以大部分的孩子在术后，能和正常的孩子一样，正常地学习正常地生活，它的愈后最关键的就是，要注意看，还存不存在这种肺动脉的反流。如果要是存在反流，这时候对于法四的孩子来说，也要定期到这种心脏的专科医院，来进行一个复诊。需要特别注意的是，如果一个女孩她在术后，到了一个已婚已育的年龄，有这种怀孕的计划，这时候她由于前期存在这种畸形，存在这种性功能的改变，这时候一定要把自己的病情如实地告诉医生，由医生来判断她受孕的时机，以及应该注意的一些后续的事项。
法洛氏四联症的后遗症
法洛氏四联症的后遗症，最主要的就是肺动脉的反流，另外就是，右室流出道的梗阻这种现象，对于这种肺动脉的反流，也就是说，由于它前期存在的肺动脉的高压，存在着这种时间的隔的缺损，主动脉骑跨以及右心肥厚，这是几种机型，所以在他术后，也不可能完全做到肺动脉瓣没有反流。我们临床上对于它的后遗症，最主要的就是监测它这种反流的程度，如果轻度的反流，对于他的生活相对来说，影响也不是特别大，这时候就不用特别地关注这个问题，但是如果到了日常生活中，孩子还会有这种，相应地一些心脏不舒服，或者是出现了青紫这样一些现象。这时候就要及时地去进行就诊，再看看是否需要进一步地治疗，所以在关注法洛氏四联症，它的后遗症这一方面，我们一定要关注有没有反流，再有就是右室流出道梗阻的情况。随着这种孩子他的生长发育，好多孩子他这种反流的现象，应该是能够得到改善，但是作为家长来说，也要注意定期地监测，不可掉以轻心。
法洛氏四联症检查
法洛氏四联症的检查包括症状的检查，体征的检查，实验室的检查。对于法洛氏四联症来说，青紫型的先天性心脏病，最重要的症状就是青紫，青紫往往提示缺氧，症状学上法洛氏四联症的孩子，在听诊的时候，能够听到典型的心脏杂音，要判断收缩期的还是舒张期的，杂音的程度，究竟有几级，都要由专科大夫进行判断。要借助于相应的一些实验室的检查，实验室的检查，又包括很多，比如对于法四的孩子，做X光线的检查，这时候心脏，会成一个特殊的靴形心，像靴子一样靴形心，再有就是心电图的检查，以及做B超的检查。B超的检查往往会发现主动脉根部，会出现一个增宽的现象。另外还有一些专科医院，可以做一些相对更深入地检查，比如心脏导管的检查，以及心脏造影的检查，借助于导管或者造影，就能够比较容易发现法洛氏四联症，存在的几种解剖畸形，所以说对于诊断的意义，还是比较大的。
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法洛四联症的症状有哪些
法洛四联症是先天性心脏病中的最严重的一种类型，通过早期的心脏超声可以做出诊断。在临床上，主要症状表现：一、紫绀，患儿明显的面部发青、呼吸困难、呼吸急促。二、患儿经常容易出现蹲踞现象，因为通过蹲踞可以缓解呼吸困难和缺氧的症状，这也是法洛四联症最特有的一个症状表现。三、因为心脏缺血满足不了生长发育的需要，生长发育矮小，大的婴儿可以出现四肢手指的发绀、杵状指，这是比较明显的法洛四联症的表现。四、听诊时可以发现心脏的收缩期杂音明显，一般二到四级以上，有时候可以摸到震颤。总的来说，法洛四联症的症状是紫绀、缺氧、呼吸急促、蹲踞现象，同时心脏听诊有明显的收缩期杂音。
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法洛四联症术后需要注意什么
法洛四联症术后需要注意事项：首先，需要给孩子补充能量，提高足够营养；其次，需要适量限制孩子的活动；再者，需要让孩子几时休息；最后需要带孩子定期复查。首先，术后要给孩子保持充足的能量，提供足够的营养。还要注意适量地限制孩子的活动，因为手术之后，他的心功能还没有得到很好地修复，所以此时不能像正常的孩子一样，进行跑跳、玩耍等，要根据心功能的情况，对他的活动适当地限制。最重要的是及时地休息。手术之后，要对法洛四联症的孩子定期复查。包括听诊、心电图的检查、B超的检查。这些都是，对于法洛四联症的孩子，手术之后应该注意的问题，要密切观察孩子的病情，另外要定期进行就诊，观察他的心功能恢复的情况。
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法洛氏四联症的预防
首先要评估孕母的情况，尽量地减少法洛氏四联症出现的几率。怀孕之后，孕母就要特别注意保健，如要戒烟戒酒。另外还要注意，怀孕期间尽量地少接触各种感染，尤其在传染病流行期间减少外出。在怀孕期间，预防先天性的心脏病，还要特别注意的是减少X线的照射，所以一般孕妇怀孕在查体的时候，也不能做X光的检查。另外对于一些高危的人群，比如这个母亲可能有一些原发性的疾病，如糖尿病、狼疮、高血压等等，要及时治疗原发的病症，对于妊娠年龄比较大、以前有先天性病史，或者家族有这种相近病史，更要重点监测。
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法洛氏四联症的检查
法洛氏四联症的检查主要包括症状检查、体征检查和实验室检查，用于判断其所处时期，以及这种杂音的程度。法洛氏四联症是青紫型的先天性心脏病，所以它最重要的症状就是青紫，青紫往往可以给我们提示缺氧，专科大夫可以通过法洛氏四联症典型的心脏杂音，来判断其所处时期，以及这种杂音的程度。此外，也可以借助相应的实验室检查，如X光线的检查、心电图的检查和B超的检查等。一些专科医院同样也可以做更深入地检查，比如借助于导管或者造影来发现法洛氏四联症存在的解剖畸形。
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法洛四联症手术后注意什么
法洛四联症术后需要注意的问题包括保持平位和观察心脏结构是否有问题。一、孩子尽量保持平位，按照医生要求服用利尿补钾药物，控制喝水量，注意观察心包积液情况，该症状为心率加快、没有精神、不爱吃饭、四肢末梢冰凉、尿少，做彩超诊断；二、看病人的心脏结构是否有问题，流出道是否有压差，室缺是否有残余分流，是否有心律失常，心电图上QRS波宽度是否加宽。术后要定期复查，小孩子要一个月、三个月、半年复查，有问题及时发现处理，大人要术后三个月、一年复查，不要剧烈运动和从事重体力劳动。
