此病是最常见的脑部神经的疾病，脑皮质神经元变性是最主要的原因，大多数患者的发病具有一定的随机性，少数是有家族性的，主要症状为进行性肌无力和肌肉萎缩。大部分患者开始逐渐累及全身肌肉群，但没有感觉累及。目前尚无特效治疗，预后差，多在3-5年内因呼吸肌受累死亡。