特发性肺间质纤维化是一种仅限于肺内的疾病，可引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难，其原因尚不清楚，且与药物滥用无关或某些药物过量可引起间质纤维化，故称为特发性间质纤维化，发病率约为10万例，发病率为50岁左右，男性高于女性，可分为急、慢性两型。