儿童自身免疫性肝病是指ⅱ型自身免疫性肝炎，是一种病因不明、免疫介导肝脏受累的疾病。免疫抑制剂治疗效果不佳，最终发展成肝硬化。只有肝移植可以在末期进行。临床上，血液中发现的转氨酶升高、高球蛋白血症和自身抗体会重复出现。组织学上，肝小叶界面肝炎和门静脉区浆细胞浸润是主要特征，常伴有肝外自身免疫性疾病。