第一，吉兰巴雷特综合征具有四肢对称性下运动神经元性麻痹、脑脊液蛋白细胞分离等特点，但不应伴有内脏肿大和皮肤变化，血m蛋白测定有助于确诊。第二结缔组织病有很多器官损伤，但临床表现为低热、血沉快、皮肤改变、血液系统和免疫异常，伴有周围神经损伤和器官肿大者不多见。肾炎，早期有颜面浮肿、尿蛋白阳性及肾功能异常，但同时或前后较少发生其他器官联合障碍。另外，有必要与多发性脊髓瘤和癌性周围神经病进行区别。