上皮样肉瘤属于恶性肿瘤，切除后很快又复发是正常的情况。早诊断，早治疗是本病诊治的关键。根治性手术或截肢仍然是首选的治疗方法。治疗主要是局部扩大切除。如果病变涉及整个手指或脚趾，则应完全切除病变的手指/脚趾。对于复发病例，应尽量扩大切除范围，或将病肢脱离。术中ES容易通过淋巴道转移，术中应尽量清洗病变附近的淋巴结，并补充术后化疗和放疗。