先天性肠闭锁的原因被认为是家族遗传因素所致，属于常染色体隐性遗传病。先天性消化道畸形导致胆道发育障碍，引起胆道梗阻和发育不良。可能是因为胎儿期肠道发炎，血液循环受阻，供血出现问题，导致肠道闭锁。可引起肠道坏死，如胎儿期阑尾炎穿孔、肠炎等。先天性血管畸形、先天性肠套叠等可引起肠道缺血、坏死、断裂，引起肠道闭锁。