重度肺动脉高压会造成活动后呼吸困难，常会出现气促，头晕以及乏力和胸闷气短的症状，有时也会出现心悸。如果严重肺动脉高压与右心功能不全有关，还会造成下肢浮肿以及腹胀腹泻，甚至会出现恶心厌食，肝周疼痛等症状。还可能会因为肺动脉受压出现一系列的症状，例如左喉返神经被压迫时会出现声音嘶哑的症状。