万搏平台, > 疾病科普 > 肿瘤科

肺淋巴管肌瘤病LAM

肿瘤科编辑
0次浏览

关键词: #淋巴

肺淋巴管肌瘤病(LAM)是一种少见的肺部疾病,主要发生于育龄女性,病因与遗传和激素相关,表现为肺功能逐渐下降,严重时会引发呼吸衰竭或气胸,需及时就医诊治。

LAM的发生与TSC1和TSC2基因突变有关,这种遗传因素可能导致体内肿瘤样细胞增殖。性激素,尤其是雌激素,可能在疾病进展中发挥重要作用。环境与自身生理因素,如吸烟和免疫系统变化,可能进一步加重病情。该病典型症状包括慢性干咳、气短、胸部胀痛,以及复发性气胸或乳糜胸。在病理层面,LAM细胞增殖导致淋巴管堵塞、肺泡破坏和肺囊性结构形成。LAM常与结节性硬化症(TSC)相关联,两者患者可能共享类似的遗传背景。诊断时需借助高分辨率CT检查寻找肺囊性改变以及血清或尿液中的VEGF-D水平测定以增加确诊率。

LAM的发生与TSC1和TSC2基因突变有关,这种遗传因素可能导致体内肿瘤样细胞增殖。性激素,尤其是雌激素,可能在疾病进展中发挥重要作用。环境与自身生理因素,如吸烟和免疫系统变化,可能进一步加重病情。该病典型症状包括慢性干咳、气短、胸部胀痛,以及复发性气胸或乳糜胸。在病理层面,LAM细胞增殖导致淋巴管堵塞、肺泡破坏和肺囊性结构形成。LAM常与结节性硬化症(TSC)相关联,两者患者可能共享类似的遗传背景。诊断时需借助高分辨率CT检查寻找肺囊性改变以及血清或尿液中的VEGF-D水平测定以增加确诊率。

治疗选项主要包括药物、手术和生活管理。首选药物治疗如雷帕霉素(Sirolimus),能减缓肺功能恶化;对症控制气胸时需肺减容术或胸腔引流;乳糜胸严重病例可用胸导管手术。长期吸氧支持可帮助改善氧供。避免雌激素药物和吸烟,有助延缓病情恶化。食疗上,尽量减少高脂肪饮食以减轻乳糜胸负担,同时适量补充富含抗氧化剂的水果和蔬菜。LAM进展过程中可能影响患者生活质量,应定期随访以监测肺功能,并在专科医生指导下制订个体化方案。

延伸阅读

点击加载更多

相关问答 头条推荐

最新推荐

老人肺积水抽水后越来越虚弱怎么回事 肺气肿吃点什么药比较好 肠胃感染会出现什么状况 促甲状腺激素0·001恢复快 妇科白带多发黄青色 胆总管囊肿手术需要多久 卵巢钙化灶会卵巢早衰吗 嘴唇血管瘤切除缝针多久能好 肾小球肾炎分几种分型 鼻中隔偏曲能治好吗 肠梗阻过后为啥会拉稀 白带异常会自己康复吗 切口疝的症状是什么 前列腺癌的病理分为几类 宫颈炎引起的腹痛吃什么药 神经性头疼怎么治或缓解 鼻喉有异物感怎么办 单纯性胆囊炎需要手术吗 颈椎骨质增生引起失眠吗 大血管病变是什么症状 异常阴道出血会腹痛吗 鼻血管瘤能活多久 鼻疖是什么引起的病变呢 颧骨骨折后多久消肿 缺血性肠病的症状是什么 肾癌典型的三大症状是什么 双侧腔隙性脑梗死都有什么症状 食道窄小会越来越小吗为什么 附件炎一般三处疼痛怎么办呀 女人宫颈肥大怎样治疗方法 清心沉香八味散可以安神吗 怎么吃 克银丸用于银屑病要多久检查一次肝功能 乐孚亭的使用有什么禁忌呀 高胆固醇血症可以使用立普妥吗 真的有用吗 十二指肠溃疡的症状吃什么药 安齐来是帕金森患者用药吗?有什么需要注意的? 原发性血小板减少性紫癜服用益气补血片怎么样 撕下的安舒造口袋1902还能用吗 消化不良会变胖吗 溴吡斯的明片用于什么疾病 真的有用吗