肺淋巴管肌瘤病LAM
关键词: #淋巴
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肺淋巴管肌瘤病(LAM)是一种少见的肺部疾病,主要发生于育龄女性,病因与遗传和激素相关,表现为肺功能逐渐下降,严重时会引发呼吸衰竭或气胸,需及时就医诊治。
LAM的发生与TSC1和TSC2基因突变有关,这种遗传因素可能导致体内肿瘤样细胞增殖。性激素,尤其是雌激素,可能在疾病进展中发挥重要作用。环境与自身生理因素,如吸烟和免疫系统变化,可能进一步加重病情。该病典型症状包括慢性干咳、气短、胸部胀痛,以及复发性气胸或乳糜胸。在病理层面,LAM细胞增殖导致淋巴管堵塞、肺泡破坏和肺囊性结构形成。LAM常与结节性硬化症(TSC)相关联,两者患者可能共享类似的遗传背景。诊断时需借助高分辨率CT检查寻找肺囊性改变以及血清或尿液中的VEGF-D水平测定以增加确诊率。
LAM的发生与TSC1和TSC2基因突变有关,这种遗传因素可能导致体内肿瘤样细胞增殖。性激素,尤其是雌激素,可能在疾病进展中发挥重要作用。环境与自身生理因素,如吸烟和免疫系统变化,可能进一步加重病情。该病典型症状包括慢性干咳、气短、胸部胀痛,以及复发性气胸或乳糜胸。在病理层面,LAM细胞增殖导致淋巴管堵塞、肺泡破坏和肺囊性结构形成。LAM常与结节性硬化症(TSC)相关联,两者患者可能共享类似的遗传背景。诊断时需借助高分辨率CT检查寻找肺囊性改变以及血清或尿液中的VEGF-D水平测定以增加确诊率。
治疗选项主要包括药物、手术和生活管理。首选药物治疗如雷帕霉素(Sirolimus),能减缓肺功能恶化;对症控制气胸时需肺减容术或胸腔引流;乳糜胸严重病例可用胸导管手术。长期吸氧支持可帮助改善氧供。避免雌激素药物和吸烟,有助延缓病情恶化。食疗上,尽量减少高脂肪饮食以减轻乳糜胸负担,同时适量补充富含抗氧化剂的水果和蔬菜。LAM进展过程中可能影响患者生活质量,应定期随访以监测肺功能,并在专科医生指导下制订个体化方案。