瘘管型耳道瘘分为两种：一单纯瘘管型耳道瘘是由第一鳃裂发育异常形成，内口在外耳道峡部；二复合瘘管型耳道瘘是发育障碍出现在闭锁膜形成之前，第一咽囊与第一鳃裂之间沟通，这种由外胚层组成之瘘管内口可追溯至由咽囊发育而成之鼓室腔或咽鼓管。