肺间质性发生病变后会影响血管，淋巴管和肺组织功能，引发气体交换障碍，就会导致病人长期处于缺氧的状态，更进一步会造成肺部纤维化，病人的生活严重受限，会出现胸闷气短的症状，严重影响肺功能，严重者会出现呼吸衰竭。另外，肺间质性疾病还会导致一些原发性疾病的表现，例如结缔风湿组织疾病会出现关节疼痛的情况，除了肺部，还会对肾、肝脏等多种脏器功能造成损害。如果是间质性肺炎，发病非常急，病情发展迅速，严重危害到患者的生命。

肺间质纤维化有很大的抑制性，不同原因引起来的肺间质纤维化的预后不同，大概有200多种疾病，可以出现间质性肺病，还包括已知原因，如农民的蘑菇肺，继发于结缔组织病，如继发于类风湿性关节炎的，还有有明确病理的。还有些找不到原因的，叫做特发性的间质性肺炎。活动以后的气短伴或者不伴有咳嗽，肺功能有一个进行性的下降，主要是弥散功能降低，氧气从肺到血管，到血液里的功能是降低的，肺的CT可以看到弥慢性的间质性的改变，同时伴有低氧血症，还有实验室检查的情况，不同接质性疾病引起来的间质性肺病，的预后是不一样的。如一个明确的结缔组织病，引起来的间质性肺病，如果用激素以后，有对激素是比较敏感的，用激素以后患者可能就是，病情得到一个很大的缓解，或者是间质性肺病，主要是由磨玻璃影引起来的，如果就是一个肺间质纤化，已经纤维化了不可逆了，不同原因引起来的，的预后也是不一样的，如果夹杂磨玻璃影，用激素可能会有一定的效果，这样预后可能会好。

特发性肺间质纤维化的病因还不明确，可能与吸烟、环境、微生物感染、胃食管反流、遗传等有关系。香烟中的大量物质会导致肺部中废物的堆积，导致肺纤维化，特发性肺间质纤维化的发病还和各种环境暴露有关系。暴露于金属粉尘比如钢、铁、铅、铜以及木质粉尘，也会导致患病风险显著增加。粉尘暴露还包括理发、石料抛光，也可能与特发性肺间质纤维化的发病有关系。有研究认为慢性病毒感染做为一种免疫刺激，也可能导致肺间质纤维化。长期吸入胃内容物，也导致肺间质纤维化。在特发性肺间质纤维化病人，胃食管反流特别常见，部分病人有典型的反流症状，包括反酸、烧心，也有部分病人没有典型表现。遗传导致的家族性特发性肺间质纤维化的病人的发病年龄可能偏早。可能存在易感基因，基因突变导致端粒缩短，引起包括肺泡上皮细胞在内的细胞凋亡，出现特发性肺间质纤维化。

肺间质纤维化是弥漫性肺间质纤维化的简称。是由于多种原因引起的肺泡壁炎症，肺间质形成大量纤维结缔组织，导致肺结构紊乱。肺间质纤维化大多数是慢性进行性弥漫性的间质性肺病，主要发生于老年人。肺组织病理学，以至高分辨率CT是诊断肺间质纤维化的重要依据，临床表现主要是刺激性干咳、进行性加重的呼吸困难和肺功能恶化，预后很差。肺间质纤维化分为特发性和继发性两种，特发性肺间质纤维化通常继发于某一种基础疾病，或药物副作用，多继发于免疫相关性疾病比如类风湿性关节炎。以上两种情况，不论是特发性还是继发性肺间质纤维化，都指累及双侧肺脏，分布范围较大的纤维化。

间质性肺病的治疗分中医治疗和西医治疗。西医治疗主要有药物治疗，最常用的药物有激素，还有乙酰半胱氨酸、吡非尼酮，但疗效都不是十分确切，可能都是针对一部分病人有效。还可以采用非药物治疗，如肺康复，这样可能对病人生活质量会有帮助。还有是手术治疗，如肺移植，目前肺移植对大多数的重度间质病变的病人可能是一个不错的选择。从中医治疗来讲，间质性肺病分为两个阶段，一个是肺痿的阶段，一个是肺痹的阶段，是根据病人的不同临床表现进行辨证治疗。通常认为早期的肺间质病变是用肺痹来进行治疗，到后期一般按照肺痿来治疗。