肺间质纤维化治疗方法，需要针对具体情况而定。小部分患者，如果肺间质疾病的病程预后较好，则不需要特异治疗。临床上只需对应处理即可。然而，慢性纤维化性肺部疾病，其预后常常较差。肺间质纤维化的病因与分类有许多种，所以治疗上需量体治疗。目前，对特发性肺纤维化尚缺乏有效治疗方法。临床上用糖皮质激素和免疫抑制剂，但效果并不满意。近年来特发性肺纤维化已成为单肺移植公认的适应证，我国和技术先进的国家已经开展并收到了一定的效果。如果药物性肺间质纤维化疾病，早期发现、及时诊断、立即停药是治疗关键所在。早期的药物性肺病大多在停药后症状减轻经一段时间后基本可痊愈。出现哮喘、嗜酸性细胞肺浸润、肺肉芽肿或肺泡炎的病例，对糖皮质激素治疗有效。如果外源性过敏性肺泡炎，应尽快且仔细地获取患者的职业史、生活环境状况，转移患者脱离致病原，卧床休息。呼吸困难、发绀者应予吸氧。抗菌药物可酌情使用，以防继发感染。对慢性、肺已明显纤维化的病例，激素只能对尚存的部分炎症有效，对已形成的纤维化、蜂窝肺无效。

肺间质纤维化有很大的抑制性，不同原因引起来的肺间质纤维化的预后不同，大概有200多种疾病，可以出现间质性肺病，还包括已知原因，如农民的蘑菇肺，继发于结缔组织病，如继发于类风湿性关节炎的，还有有明确病理的。还有些找不到原因的，叫做特发性的间质性肺炎。活动以后的气短伴或者不伴有咳嗽，肺功能有一个进行性的下降，主要是弥散功能降低，氧气从肺到血管，到血液里的功能是降低的，肺的CT可以看到弥慢性的间质性的改变，同时伴有低氧血症，还有实验室检查的情况，不同接质性疾病引起来的间质性肺病，的预后是不一样的。如一个明确的结缔组织病，引起来的间质性肺病，如果用激素以后，有对激素是比较敏感的，用激素以后患者可能就是，病情得到一个很大的缓解，或者是间质性肺病，主要是由磨玻璃影引起来的，如果就是一个肺间质纤化，已经纤维化了不可逆了，不同原因引起来的，的预后也是不一样的，如果夹杂磨玻璃影，用激素可能会有一定的效果，这样预后可能会好。

肺间质纤化的综合治疗，包括以疾病为中心的处理，患者教育与患者管理。这三部分内容。以疾病为中心的处理，主要包括药物治疗，肺康复治疗氧疗合并症与并发症治疗及预防肺移植，可酌情使用的药物有兹非尼酮，尼达尼布抑酸药，乙酸半胱氨酸，孟鲁司特钠，糖皮质激素，抗感染药物等等。现在没有证据证明哪些药物是治疗肺间质纤化肯定有效，肺间质纤维化患者5年生存率比肿瘤还差，只有30%~50%。肺间质纤维化如此可怕，有没有有效的药物？怎么治疗这个疾病？循证医学证明肺康复，治疗肺间质纤维化，有效加强患者教育与患者管理，包括了解肺间质纤维化的相关知识，在医生协助下制定社区或家庭的康复计划。教育主题包括正确使用药物，呼吸技巧，运动训练，营养及健康饮食能量，节约技术，家庭养疗的实施等方法。以症状为中心治疗要有缓解呼吸困难，咳嗽乏力，不适等症状，改善焦虑抑郁状态，减少恐慌，提高生活质量。

肺间质纤维化的治疗目的是减轻症状，改善生活质量，延缓疾病进展，预防急性加重，降低死亡风险，延长生存期。治疗推荐主要是非药物治疗、药物治疗以及合并症的治疗。非药物治疗措施有戒烟、氧疗、机械通气、肺康复、肺移植，可以酌情使用的药物有吡非尼酮、尼达尼布、抑酸剂。不推荐使用的药物有泼尼松、硫唑嘌呤、乙酰半胱氨酸组合。华法林，小剂量α-干扰素，抗纤维化药物比如吡非尼酮、尼达尼布和沙利度胺，可能改善肺间质纤维化的咳嗽症状。肺间质纤维化合并症比如胃食管反流病、慢阻肺、上气道咳嗽综合征、气道高反应性、嗜酸性支气管炎等合并症的治疗，可以减轻咳嗽等症状，改善生活质量，急性加重期可以酌情使用大剂量激素。姑息治疗包括对症治疗、合并症治疗，可以减轻病人的症状。

肺间质纤维化是一种渐进性和致死性疾病。高分辨率CT和病理特征表现为寻常型间质性肺炎，肺间质纤维化诊断后，中位存活时间只有三年。治疗措施有限，如果不及时治疗肺间质纤维化的并发症，会危及生命，因此现在对肺间质纤维化的研究越来越多。临床观察发现，随着大量药物的不断应用，引起的药物性肺间质纤维化日益增多，由于药源性肺间质纤维化早期大多没有特异性症状，容易被人们忽视，所以误诊率特别高。长期服用一些药物，可以引起肺间质纤维化，药物引起的肺间质纤维化和药物的累积剂量、给药途径、联合用药有关系。常见的药物有化疗药物，比如博来霉素、平阳霉素、免疫抑制剂、甲氨蝶呤、环磷酰胺。抗心律失常药包括胺碘酮、普鲁卡因胺。抗菌药常用的有呋喃妥因。很多药物都可以引起肺间质纤维化，药源性肺间质纤维化也同样没有有效的治疗措施，预防是第一位。