不同病因引起的间质性肺炎其发病年龄不同，儿童和老人均可患此病。最突出症状是进行性气短和干咳，部分患者有不同程度的乏力、食欲减退、体重减轻和关节痛等临床表现。在疾病早期，体检可无阳性所见。随着病情进展，患者表现为呼吸急促，部分患者可见杵状指(趾)。常可在双肺于吸气时听到Velcro啰音。晚期主要发展为以低氧为主的呼吸衰竭。胸部影像学是诊断间质性肺炎的重要手段。早期肺泡炎在X线胸片呈磨玻璃样阴影。病变进一步发展，双肺显示弥漫性结节状、网状或网状结节状阴影，严重者出现蜂窝肺。部分患者肺容积缩小。HRCT对早期肺纤维化及蜂窝肺有很大的诊断价值。呼吸功能检查表现为限制性通气功能障碍，如肺活量和肺总量减低，残气量随病情进展而减低。肺顺应性差、弥散功能降低。中晚期出现通气/血流比例失调，因而出现低氧血症，并引起代偿性过度通气，导致低碳酸血症。

间质性肺炎的症状。间质性肺炎的症状可能跟他病情的轻重有关系，最突出的表现，可能就是一个气短。好多患者就是主诉一个气短，但这个气短的症状因为太不典型了，可能会延误他的就诊的时间，早期可能就是一个活动后的气短，就是劳力，劳动的时候出现一个气短，好多患者一休息就缓解了。所以基本上早期就医的比较少一些，但是他这气短是渐进性的加重的，最后重的比较厉害的时候，可能出现一些呼吸困难，发展到晚期可能出现一些早期一型呼衰，紫绀。第二症状就是咳嗽，但这种咳嗽一般是干咳，没有痰的，除非它合并细菌感染了，那时候会有一过性的咳嗽咳痰的症状，这种干咳，可能会随着时间的进展越演越烈，最后变成一个刺激性干咳我们临床中有那种他的咳嗽还是有点特点的，有些病人像金属声似的，刺激性干咳很高调的那种干咳的。第三个症状，我觉得可能就是一个伴随着全身的症状，它这种全身症状可能跟间质性肺炎它本身的原发病有关系，比如一些结缔组织病引起来的，自身免疫的情况，会出现一些口干，舌干，或者是有一些雷诺现象，晨僵，早晨起来手指关节比较僵硬，活动后缓解，这都是一些伴随症状。

特发性肺纤维化是指找不到原因的广泛肺纤维化改变，局限于肺部的慢性进展性、纤维化的一种间质性肺炎。本病原因不明，但男性多于女性，而且起病缓慢，不易察觉，主要的症状是干咳和进行性呼吸困难，通常发生于在活动后，且患者会出现体重下降、容易疲劳、全身不适、肌肉关节疼痛等症状。肺部有蜂窝肺等特征性改变，肺功能下降严重，终末期患者呼吸困难明显，不能耐受日常活动。引发特发性肺纤维化可能的病因包括：长期大量的吸烟、基因遗传、慢性病毒感染、环境暴露如长期接触金属粉尘、木屑、石粉、家畜、植物粉尘、农业粉尘等、胃食管反流等，这些因素可以引起肺泡上皮细胞损伤，释放多种细胞因子，导致肺泡上皮细胞向细胞外基质转化、成纤维细胞增殖、细胞外基质沉积过多，导致肺结构发生改变，形成肺间质纤维化。本病病理改变是不可逆的，治疗的目标是控制症状和降低未来风险、缓解症状、改善患者的生活质量、延缓疾病进展，目标是延长患者的生存期。

间质性肺炎是一大类疾病，不是某一种疾病，间质性肺炎是否能治愈，决定于它具体的引起间质性肺炎的病因。特发性间质性肺炎是众多间质性肺炎类型中的一种，原因不明，具有典型的临床表现和CT特征。针对性治疗该病的药物目前有吡非尼酮，疗效有待观察，但不同患者疾病进展速度并不一样。国外的临床观察发现，患者的中位生存期为5年左右。与特发性间质性肺炎同属一类的非特异性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎，药物治疗往往有效，特别是隐源性机化性肺炎预后良好。另外，临床上经常见到的间质性肺炎病例，很多是继发性的。如果明确间质性肺炎是风湿免疫疾病引起的，治疗的重点应针对原发病，原发病病情减轻，间质性肺炎可随之好转。一些环境因素引起的间质性肺炎，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。还有一些类型的肺间质病（如结节病等），经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转甚至痊愈。由此可见，对间质性肺炎，要想取得较好的疗效，明确病因是关键。

间质性肺炎早期症状只会在活动时出现，随着疾病进展呈进行性加重；表现为咳嗽、持续性干咳、胸痛、喘鸣，甚至是出现全身症状，如发热、盗汗、乏力、肌肉关节疼痛等。主要特征是进行性加重的呼吸困难等。间质性肺炎不是指某种疾病，而是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病，包括200多种急性和慢性肺部疾病，大多数疾病的病因还不明确。间质性肺病临床症状不完全一样，多数起病隐匿。呼吸困难是最常见症状，疾病早期仅在活动时出现，随着疾病进展呈进行性加重。其次是咳嗽，多为持续性干咳，少有咯血、胸痛和喘鸣。有些病人还有全身症状如发热、盗汗、乏力、消瘦，皮疹、肌肉关节疼痛、肿胀、口干、眼干等，提示可能存在结缔组织疾病引起间质性肺炎可能。间质性肺炎临床主要特征是进行性加重的呼吸困难，肺的通气功能和弥散功能降低，通过呼吸进入肺内的氧气无法弥散进入毛细血管引起全身低氧血症。胸部CT提示双肺弥漫性病变，间质性肺病最终可发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。