肺动脉高压的症状主要还是表现为呼吸困难，低血压的状态，咯血，嘴唇呈蓝紫色。因为肺动脉高压是因为肺动脉里的压力增高，肺动脉压力增高以后会影响右心。因为人体右心的血是射向肺动脉的，当肺动脉压力增高以后，右心射血就困难了，会表现为循环血量的减少就会出现呼吸困难。所以症状主要还是表现为呼吸困难。当肺动脉压力非常高，都影响了血液循环血量的情况下，甚至会出现一个低血压的状态，如心脏射不出血，医学上称之为是低血压状态，甚至会出现休克。长期的肺动脉高压可能会导致肺血管结构的改变，甚至会形成大量的侧支循环。而这些侧支循环都是扭曲的、畸形的血管，就很容易咯血，就很容易出现出血。所以第一个是低血压、呼吸困难，第二个就是咯血。另外患者循环血量减少，的肺循环血量也减少，氧合也会存在问题，所以也会出现有紫绀。经常将肺动脉高压人群称之“蓝唇人”。蓝唇人意味着这些病人往往都存在不同严重程度的低氧问题，因此嘴唇呈一个蓝紫色，出现紫绀的一种体征。大概地说症状主要有呼吸困难、低血压、甚至休克，然后还会有咯血，紫绀这样表现。肺动脉高压，是继发的疾病，可能还有原发疾病的表现。如左心疾病，可能会有左心疾病的问题，如慢阻肺的病人合并肺动脉高压，可能会有慢阻肺的表现，那就可能会有更广泛的这种表现谱了。

肺动脉高压的原因非常多，医学上根据临床的病因和它的血流动力学，肺动脉高压分成五大类。其中第一大类称为是动脉性肺动脉高压；第二大类称之为是左心疾病相关的肺动脉高压；第三大类是低氧或者慢性肺部疾病，导致的肺动脉高压；第四大类是慢性血栓，栓塞性肺动脉高压和其他一些梗阻性的肺动脉高压；第五大类称为是未明多因素的肺动脉高压。每一个类别它的病因都非常多，简单举些例子。第一大类，里医生称为动脉性肺动脉高压，那是因为肺动脉本身产生病变。肺动脉管壁的增厚，肺动脉管腔的狭窄而出现的这种疾病。最常见的比如有结缔组织病相关的肺动脉高压、先天性心脏病相关的肺动脉高压，还有医生说的特发性的肺动脉高压，都属于第一大类里头。第二大类，就是左心疾病相关的肺动脉高压，包括临床常见的心衰，也就是射血分数降低的心功能不全。还包括有射血分数保留的和其他一些影响左心的疾病。举个最简单的例子，就是高血压、冠心病、一些心肌病导致的肺动脉高压。第三大类，是跟慢性肺部疾病或低氧导致的，最常见的原因见于慢阻肺、肺纤维化、哮喘、高原病、这些病发的肺动脉高压。第四大类，就包括一些栓塞和其他一些梗阻，包括慢性血栓、栓塞性肺动脉高压，一些肺动脉的肉瘤，还有其他的一些肿瘤导致的肺动脉高压。第五大类是未明多因素的肺动脉高压，它的发病机制非常的广泛，可能跨越了前面的四大类，所以临床上称为多因素。举个例子，中国比较多见的就是纤维素性纵隔炎等等。以上就是介绍的肺动脉高压的原因。

肺动脉高压分为动脉性肺动脉高压，左心疾病导致肺动脉高压，慢性肺部疾病和或低氧导致，慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其梗阻性的肺动脉高压，未明多因素的肺动脉高压。目前来说，肺动脉高压的分类有一个临床分类，主要是根据血流动力学和病因。一，动脉性肺动脉高压，英文名词叫Pulmonaryhypertension，简称是Pah。这一大类的特点主要是病理改变，是肺血管本身发生的重构，而导致管腔狭窄，导致肺动脉压力增高。二，左心疾病导致肺动脉高压，肺动脉高压的原因是因为左心疾病导致，比如原发疾病有冠心病、高血压这样疾病，治疗原则，还是有别于第一大类的，主要是以治疗原发病为主，治疗左心疾病。三，慢性肺部疾病和或低氧导致。这一大类疾病的发病核心的病理是低氧。因此临床治疗也主要是在于纠正低氧，而不是在于扩张血管。这一类疾病最常见于慢阻肺、肺纤维化、哮喘、高原病，还有睡眠呼吸暂停综合征，这样跟低氧相关的疾病。四，慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其梗阻性的肺动脉高压，主要是因为病理改变主要是肺动脉里长了血栓，同时导致内膜增厚，或者是肺动脉里长了其物质。比如比较多见的是肿瘤。五，未明多因素的肺动脉高压，发病机制可能涉及到有肺血管重构，可能涉及到肺血管里长的东西，也可能涉及到肺血管管壁外面受压，多种因素在里头，临床上比较多见的就见于纤维素性纵隔炎，可以累及动脉以及静脉累及气道，从而通过多种因素引起肺动脉高压。

肺动脉高压的诊断不同，治疗方法也有所不同。一、动脉性肺动脉高压。二、左心疾病，应该进行左心疾病的一个积极治疗，纠正心衰。三、因为是由于低氧导致的，应该积极地进行纠正低氧。四、如果是血栓导致的，比如对于患者肺动脉的血栓，可以做血栓内膜剥脱术。或者是肺动脉肿瘤导致的对于肺动脉的肿瘤，可以做肿瘤切除术，手术治疗也是一种。医生应该考虑给患者进行手术治疗。如果是第一大类肺动脉高压病人诊断最后是PAH动脉性肺动脉高压，医生可以考虑给患者使用靶向药物治疗。当然靶向药物治疗的基础有一些是必须要提到的，包括有吸氧、休息、利尿、强心治疗，然后医生考虑可以使用靶向药物治疗。靶向药物治疗，目前的靶向药物包括三大类，有一氧化氮途径、内皮素途径和前列环素途径三大类。医生会根据病人不同的状态，给他处方不同的药物。以上谈到的就是一些肺动脉高压的治疗方法，但是特别要强调的肺动脉高压是一个慢性的疾病。患者一定要跟大夫要养成一个伙伴关系，要进行定期地随访。因为这个病是一个慢性病，需要长期地管理，大夫根据患者的情况进行一个长期地管理，并且根据患者的病情进行调整，用药是特别重要的。

首先说什么叫肺动脉高压？都知道人体有大循环，有小循环，也就是有体循环，有肺循环。体循环就是大循环，它的压力高就叫高血压，也就是量的胳膊血压。另外一个是小循环，小循环的定义就是右心房室的血液打到肺里面，然后通过气血交换，又回到左肺静脉，这一段叫做小循环，又叫肺循环。体循环是个高压枪，高血压不超过140/90，高过140/90以上，是体循环高血压。体循环压力本来就高，因为要把血打到全身。肺血管是个低压枪。因为它从右心房室到肺动脉比较短，压力比较低。一般肺动脉压力平均压是小于等于25毫米汞柱以下的，一旦它的平均压大于等于25毫米汞柱，就可以说肺动脉压高，就可以诊断为肺动脉高压。肺动脉高压原因也很多，但是一旦肺动脉高压就应该重视。什么原因引起的？它引起的后果比体循环高血压难治的多。所以第一要确定到底有没有肺动脉高压。高血压很好诊断，量个血压就行，但是肺动脉高压不好诊断，因为它是在里面，它不能量。那怎么诊断？有两种办法，简单的是做个彩超、超声心动图，通过超声心动图来间接估测肺动脉压高不高。再一个最直接的金标准是用一个管直接到肺动脉里，直接量肺动脉里面的压力高不高，所以就叫肺动脉高压。但是像高血压一样，高到一定程度，就会对身体有危害。对于肺动脉高压也需要治疗。治疗包括两大方面，一个是基本的治疗，包括强心、利尿这些扩血管的药物。再一个随着科技发展，有些新药，叫做降肺动脉高压的靶向药物。靶向药物一般分三大类。这三大类各有代表，比如最常用的叫西地那非类的。这是代表一大类，以西地那非，他达拉非，伐地那非这三种药为代表。另外一类学名叫内皮素受体拮抗剂，代表药物目前有两个，一个是波生坦，一个叫安利生坦。还有一个叫马昔腾坦的，这是一大类药。第三类药物是前列环素或者前列环素的类似物，包括伊洛前列环素，商品名叫万他维、瑞莫杜林。所以这三类药是肺动脉高压的靶向药物治疗。原来肺动脉高压预后很不好，自从有了靶向药物以后，肺动脉高压的预后大大改善。目前的缺点是比较贵，但随着医保改革，药物的国产化药价也慢慢降下来了。病人大部分能耐受的，通过药物联合应用，靶向药物治疗效果还是很好的。这些靶向治药物出现之后，肺动脉高压治疗的预后大大改善。