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什么叫肺静脉异位症

呼吸内科编辑
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关键词: #静脉

肺静脉异位症是一种先天性心脏畸形,指肺静脉未正常连接到左心房,而是部分或全部异常地连接到右心房或其他心血管结构,从而导致血液循环异常、氧合不足。根据异位连接的程度,该病可分为部分型和完全型,危险性不同且需及时干预。

肺静脉异位症的原因主要与遗传及胚胎发育异常有关。一些家族性基因突变可能导致胚胎发育过程中的心血管异常发育。妊娠期的不良环境因素如药物暴露、放射线照射或感染也可能增加发病风险。病理上,它直接影响心血循环:未与左心房连接的静脉将氧合血错误输送到右心循环,导致氧气不足和心脏压力负担增加。主要症状包括早期呼吸急促、喂养困难、发绀(皮肤青紫),严重情况可出现心力衰竭。如果是部分型,症状可能较轻,成年后才被发现。

治疗主要依赖于手术重建肺静脉与左心房的正确连接。具体方式包括:1.对完全型患者常采用"通道手术",构建从肺静脉到左心房的新通路;2.部分型患者可通过"对位接通术"矫正异常连接;3.严重畸形需要"复杂修补术"确保血流正常。术后需定期跟踪检查以监测心功能,预防心律失常和肺高压。如果病情较轻或因手术高风险无法操作,可通过药物如利尿剂、强心药缓解症状。

新生儿若有上述症状需尽早就医明确诊断。术后患者应注意保持健康的生活习惯,避免剧烈运动,定期复诊,同时建议孕妇在妊娠期戒烟酒、避免接触污染源,以降低胎儿患病风险。

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