肺静脉异位引流通常是指先天性心血管异位，肺静脉不能直接连接左心房和右心房或全身静脉系统。发病率为先天性心脏病的5.8%，常伴有房间隔缺损或其他心血管异位。在胚胎发育控制过程中，肺静脉与肺静脉原基不相连，而与内脏静脉（如右前、左前主静脉、脐带卵黄静脉）相连，导致部分或全部肺静脉在右心房开放，或通过腔静脉系统重新注入右心房。