肺淋巴管肌瘤病发病率高吗
关键词: #淋巴
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肺淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见疾病,其发病率较低,通常每百万人中约有3-7例,且主要影响育龄期女性。
LAM的发生主要与特定基因突变有关,其病因涉及遗传因素和体内特定信号通路异常。家族性LAM较为罕见,而散发性LAM多见于无家族史的女性。环境因素尚未明确,但吸烟可能导致肺功能进一步损害。生理因素包括雌激素水平可能发挥促进作用,因此育龄期女性更易发病。该病病理特征为异常肌样细胞增生,引起肺组织阻塞,形成囊性病变,导致肺功能下降。
目前LAM尚无法治愈,但早期诊断和干预可减轻进展。药物方面,mTOR抑制剂(如西罗莫司)是最有效的治疗方法,可减缓囊性病灶扩展。氧疗适用于中重度患者帮助改善呼吸困难。如病情危重,可考虑肺移植。患者应定期复查肺功能,避免高强度体力消耗,吸烟者需立即戒烟,并在医生指导下积极治疗以提高生活质量。