特发性肺间质纤维化的病因还不明确，可能与吸烟、环境、微生物感染、胃食管反流、遗传等有关系。香烟中的大量物质会导致肺部中废物的堆积，导致肺纤维化，特发性肺间质纤维化的发病还和各种环境暴露有关系。暴露于金属粉尘比如钢、铁、铅、铜以及木质粉尘，也会导致患病风险显著增加。粉尘暴露还包括理发、石料抛光，也可能与特发性肺间质纤维化的发病有关系。有研究认为慢性病毒感染做为一种免疫刺激，也可能导致肺间质纤维化。长期吸入胃内容物，也导致肺间质纤维化。在特发性肺间质纤维化病人，胃食管反流特别常见，部分病人有典型的反流症状，包括反酸、烧心，也有部分病人没有典型表现。遗传导致的家族性特发性肺间质纤维化的病人的发病年龄可能偏早。可能存在易感基因，基因突变导致端粒缩短，引起包括肺泡上皮细胞在内的细胞凋亡，出现特发性肺间质纤维化。

肺间质纤维化病人最突出的症状是刺激性干咳伴活动后气促，高达80%的肺间质纤维化病人会出现慢性咳嗽，对病人的生活质量产生极大的影响。肺间质纤维化病人的咳嗽有多种原因，主要原因是咳嗽反射敏感性升高、机械牵张、气道炎症和胃食管反流病。肺间质纤维化病人大部分的慢性咳嗽是刺激性干咳，大多数持续性，开始是白天重，随着病情进展，夜晚刺激性干咳也会加重。咳嗽可以是肺间质纤维化的首发症状，与肺功能影像的严重程度没有明显相关性，也就是可能肺部CT显示肺纤维化没有很严重，刺激性干咳却非常严重，严重到咳嗽不断，影响病人的日常生活。传统止咳药物疗效欠佳，吡非尼酮、沙利度胺可能对治疗肺间质纤维化相关咳嗽有效，但还没有达到足够的共识。还需要更多研究及临床观察，证实吡非尼酮、沙利度胺对肺间质纤维化引起的刺激性干咳有效。

肺间质纤维化是指肺间质损伤而产生的疾病，病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织。病变主要发生在肺间质、累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺动静脉。机体对疾病过程的最初反应，在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应，导致肺泡炎。如果疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓延到附近的间质部分和血管，最终导致间质性纤维化。其结果产生瘢痕和肺组织破坏，进而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能降低，炎症也能累积气管、肺、毛细血管。往往伴有机化性肺炎，这是肺间质性疾病的一种表现。疾病有许多共同特点，包括类似的临床症状。可以呈相似的胸部x线变，几乎一致的肺功能和肺部病理生理改变及典型的组织学特征，包括运动性呼吸困难。x线胸片双侧弥漫性间质性浸润，限制性肺通气功能障碍，包括弥撒功能下降，休息或运动时氧分压异常，组织病理学特征为肺间质的炎症和纤维化改变。

肺间质纤维化存在不同病因，治疗前应尽量明确病因。若能明确发病原因，如有风湿免疫性疾病或血管炎性疾病及粉尘接触史，药物放射线损伤等，首先去除危险因素，治疗基础疾病。若病因未明确，治疗相对困难。部分患者为特发性肺间质纤维化，主要为抗纤维化治疗以延缓病情发展，目前临床治疗肺间质纤维化相对较困难，治疗本病目前尚无特效药物，应该根据个体化的原则治疗肺间质纤维化。目前推荐药为吡非尼酮，部分患者可试用N-乙酰半胱氨酸，对于伴有胃食管反流患者，应给予抗酸治疗。不推荐单用糖皮质激素，N-乙酰半胱氨酸及环磷酰胺联合治疗，也不推荐华法林抗凝治疗。对于终末肺间质纤维化可考虑肺移植手术。本病已出现呼吸衰竭患者，应重视氧疗及并发症的治疗。

肺间质纤维化是一个病理概念，是一大类疾病，最主要的表现是气短、气促，咳嗽。有已知病因的，还有一些是病因不明确的。尤其发生在一些活动之后，咳嗽一般是痰不多、干咳，很少有发烧。仅在伴有感染时可能会有发烧。